<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?> <!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.2d1 20170631//EN" "JATS-journalpublishing1.dtd"> <ArticleSet> <Article> <Journal> <PublisherName>revista-medicina-scolara</PublisherName> <JournalTitle>The Journal of School and University Medicine</JournalTitle> <PISSN/> <EISSN/> <Volume-Issue/> <PartNumber/> <IssueTopic>Multidisciplinary</IssueTopic> <IssueLanguage>English</IssueLanguage> <Season/> <SpecialIssue>N</SpecialIssue> <SupplementaryIssue>N</SupplementaryIssue> <IssueOA>Y</IssueOA> <PubDate> <Year>-0001</Year> <Month>11</Month> <Day>30</Day> </PubDate> <ArticleType>Medical</ArticleType> <ArticleTitle>DIAGNOSTIC ÎNTÂRZIAT DE FIBROZ? CHISTIC? (MUCOVISCIDOZ?). PERSPECTIVE OPTIMISTE PENTRU URM?TOARELE DECENII: O PREZENTARE DE CAZ ?I REVIZIA LITERATURII</ArticleTitle> <SubTitle/> <ArticleLanguage>English</ArticleLanguage> <ArticleOA>Y</ArticleOA> <FirstPage>0</FirstPage> <LastPage>0</LastPage> <AuthorList> <Author> <FirstName>Bianca</FirstName> <LastName>Huluban</LastName> <AuthorLanguage>English</AuthorLanguage> <Affiliation/> <CorrespondingAuthor>N</CorrespondingAuthor> <ORCID/> </Author> </AuthorList> <DOI/> <Abstract>Fibroza chistic? (FC) de?i încadrat? ca boal? rar?, este cea mai frecvent? boal? monogenic? cu transmitere autozomal recesiv? la popula?ia caucazian?. Media inciden?ei pentru Europa este de 1/2500 na?teri. Este cauzat? de muta?ii ale genei care codific? proteina reglatoare a conductan?ei trasmembranare a FC (CFTR) – Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator, responsabil? pentru reglarea fluxului de sare ?i fluide în celul? ?i are drept consecin?? acumularea de mucus vâscos ?i afectarea a aproape tuturor glandelor exocrine. Tabloul clinic este variabil, forma tipic? fiind caracterizat? de triada: steatoree, stagnare ponderal? ?i manifest?ri respiratorii. Forma clasic? este diagnosticat? în jurul vârstei de doi ani, dar exist? ?i forme atipice, cu tablou clinico-biologic incomplet ?i evolu?ie blând?, care pot r?mâne nediagnosticate o perioad? mai lung? de timp. Acestea nu sunt îns? excluse de la o bun? recuperare ?i stabilizare, cu un prognostic bun pe termen mediu ?i lung. Condi?ia este un management corect al bolii, prin plasarea pacientului sub stricta monitorizare a unei echipe multidisciplinare de speciali?ti, precum ?i prin asigurarea accesului la tratament. Aceast? prezentare urm?re?te s? eviden?ieze cauzele care pot determina un diagnostic întârziat de FC, importan?a major? a existen?ei unor echipe multidisciplinare în centre de diagnostic ?i tratament pentru FC, precum ?i a dezvolt?rii unor mijloace eficiente de tratament atât în Europa, cât ?i în România. FC nu mai este o boal? incurabil? ?i invalidant?, pacien?ii putând avea o via?? normal?, privind cu optimism spre un viitor îndep?rtat.</Abstract> <AbstractLanguage>English</AbstractLanguage> <Keywords>Fibroza chistic?, diagnostic întârziat, echip? multidisciplinar?, perspective optimiste</Keywords> <URLs> <Abstract>https://revista-medicina-scolara.ro/ubijournal-v1copy/journals/abstract.php?article_id=14407&title=DIAGNOSTIC ÎNTÂRZIAT DE FIBROZ? CHISTIC? (MUCOVISCIDOZ?). PERSPECTIVE OPTIMISTE PENTRU URM?TOARELE DECENII: O PREZENTARE DE CAZ ?I REVIZIA LITERATURII</Abstract> </URLs> <References> <ReferencesarticleTitle>References</ReferencesarticleTitle> <ReferencesfirstPage>16</ReferencesfirstPage> <ReferenceslastPage>19</ReferenceslastPage> <References/> </References> </Journal> </Article> </ArticleSet>